woensdag 5 april 2017

Een jaar met Orkambi in feiten in cijfers

Zo'n eerste Orkambiverjaardag wilde iedereen die me lief is met me vieren. Ook in het ziekenhuis hadden ze een feestje voor me in petto. Vergeet slingers, ballonnen, confetti en taart. Longfunctieblazen, bloedprikken, urine en een verse kwak sputum inleveren. Dat is een feestje vieren in ziekenhuisstijl.
Vanmiddag togen Sjrd en ik goedgemutst naar Utrecht. We hadden er zowaar een klein beetje zin in.

Samen met mijn arts, mijn CF-verpleegkundige en mijn diabetesverpleegkundige namen we het afgelopen jaar door. Dit is het verslag van mijn eerste jaar met Orkambi in feiten in cijfers.

Pulmonaal - longen
Ik maakte het afgelopen jaar slechts één longinfectie door. Daar slikte ik twee weken een pillenkuur Ciproxin voor. Dat was het. Mijn laatste ziekenhuisopname en intraveneuze antibioticakuur liggen alweer anderhalf jaar achter me. Wow.
Het longfunctieblazen ging goed. Ik blaas tegenwoordig zoveel meer ontspannen. Ook laat mijn longfunctieverloop een stabiele trend zien. Voor ik met Orkambi begon, blies ik een FEV1 van 35%. In mei 2016 was mijn FEV1 41%, in oktober 2016 45%, in januari 2017 46% en vandaag 44%. De verwachting is dan ook dat dit wel zo'n beetje mijn plafond is. En daar ben ik meer dan tevreden mee! Ik hoopte door Orkambi een stabiele basis van rond de 35% te creëren en behouden. Dat ik daar zo'n 10% bij heb weten te sprokkelen is een fantastisch cadeau. Voor deze stabiliteit moet ik nog steeds keihard werken. Maar voor het eerst in jaren wordt mijn noeste arbeid beloond. Dat werkt extra motiverend.
Mijn sputum is nog steeds erg CF'erig. Ik hoest weliswaar veel minder, maar wat ik ophoest is vaak dik, taai en groen. En helaas nog steeds met af en toe spoortjes bloed. Dat was voor ik Orkambi slikte minder vaak aan de orde. Volgens mijn arts raken mijn longen wat geïrriteerd door het hoesten en gaat er dan soms een klein bloedvaatje kapot. Het leek hem ongevaarlijk. Vooral die zin heb ik stevig in mijn oren geknoopt. Want ik ben nog steeds een stresshaasje en iets in mij zegt dat daar ook nog wel eens een causaal verband tussen kan bestaan.
Sprayen slokt helaas nog steeds veel van mijn tijd op. Ik vernevel acht keer per dag, verdeeld over drie momenten. Maar ik heb de cocktail van luchtwegverwijders, slijmverdunners en antibiotica te hard nodig om uit mijn behandelschema te schrappen. Het is wat het is.

Gastro-intestinaal - maag en darmen
De zorgelijke toestand rondom mijn voedselinname en bijbehorende sores ligt achter me. Al sinds de zomer hing ik alle vormen van bijvoeding aan de wilgen en in oktober mocht mijn mic key button eruit. Wat een bevrijding! Op gewicht blijven lukt weer geheel op eigen kracht en ik geniet van eten als nooit tevoren. De smulpaap uithangen gaat niet zonder aan te komen. Maar dat was ook precies de bedoeling! Mijn hoofd moet daar alleen nog wat aan wennen. Ik blijf immers ook gewoon een ijdele vrouw die paniekverschijnselen vertoont als de weegschaal een iets te fanatiek getal aangeeft. Een dagje de duimschroeven aandraaien is meestal genoeg om de dag erna weer opgelucht van de bascule af te stappen. En dan volgt nu een wijze les. Er zijn drie vragen die je een vrouw niet stelt. Nooit. Hoe oud ze is, wat ze weegt en of ze zwanger is. Dat is namelijk ronduit onfatsoenlijk. Mijn gewicht gaat behoudens de dokter dan ook niemand een snars aan. Maar als ik zeg dat mijn BMI 17.9 was en nu 19.6 is heb je vast een indruk.
Waar ik ook erg blij mee ben, is het feit dat mijn maagklachten zo zijn afgenomen. De dagelijkse zuurbranden en het veelvuldig boeren zijn over. Ik slik tweemaal daags 40mg Losec en neem incidenteel een lepel Gaviscon als het de spuigaten uitloopt. Daarmee houd ik de boel goed in toom.
Mijn darmen houden er een beetje hun eigen leven op na. Er gaan maanden voorbij zonder buikpijn of gedoe en dan ineens is het raak en moet ik een dreigende darmverstopping wegdrinken met liters Colofort. In die zin heeft Orkambi geen effect op mijn spijsvertering. Natuurlijk heb ik - geheel op eigen houtje - wat geëxperimenteerd met het weglaten van Creon. Maar de conclusie is dat ik het toch beter doe mét. Ik hoefde al nooit handenvol verteringsenzymen te slikken en dat is zo gebleven. Bij elke hoofdmaaltijd slik ik twee capsules en alleen bij extreem vette snacks neem ik een pilletje extra. Maar meestal vergeet ik dat en zolang ik er ongestraft mee wegkom, vind ik het eigenlijk wel prima. Waar wel nog wat te halen valt, is de hoeveelheid vocht die ik op een dag tot me neem. Ik vind het lastig om twee liter water weg te klokken, naast de beker melk en glaasjes cola light die ik tot me neem. Vooral na het avondeten zit ik vol en past er met moeite nog een glas Movicolon bij voor ik ga slapen.

Diabetes
Mijn diabetes is sinds Orkambi latent aanwezig. Of ik extra insuline nodig heb, is afhankelijk van een aantal factoren. Het hangt allemaal samen met de inname van koolhydraten, beweging, stress en infectie. Net als voor Orkambi dus eigenlijk. Alleen lijkt mijn alvleesklier het onder invloed van de roze pilletjes toch net wat beter te doen. De processen die in mijn longen aan de gang zijn (namelijk dat de chloorkanaaltjes in het CFTR-eiwit beter hun werk kunnen doen) vinden ook in de alvleesklier plaats. Dat maakt het dragen van een insulinepomp de meeste dagen overbodig. Als ik extra insuline nodig heb, spuit ik dat met de pen in. Heel ouderwets eigenlijk, maar tegenwoordig red ik me daar prima mee.

Inspanning
Ik schreef het al eerder. Tegenwoordig ren, spring, vlieg, duik ik weer door het leven. Ik maak het tegenwoordig niet meer zo bont als tijdens de eerste maanden met Orkambi. Zo hangt mijn fiets bijvoorbeeld nog steeds veilig aan de ophanghaken in de garage en ik voel de minste behoefte om hem daar snel van af te halen. Maar dat wat ik wel doe, gaat me allemaal zoveel makkelijker af. Het sporten bij de fysiotherapie doe ik alweer maanden zonder zuurstofbrilletje op mijn gezicht. En er zit nog steeds progressie in mijn verrichtingen. Nog even en ik krijg het doorgefokte lichaam van een Oost-Duitse kogelstootster. Wandelen gaat tegenwoordig moeiteloos. Voor een rondje van vijf kilometer draai ik mijn hand niet om. Mijn rolstoel staat al maanden stof te vangen in de garage. Het is verrassend hoeveel een lijf, waarvan de longen voor nog maar iets minder dan de helft functioneren, allemaal kan. De crux zal hem ook wel zitten in reële doelen stellen. Hardlopen moet ik gewoon niet meer willen en diepzeeduiken heb ik toch al nooit geambieerd. Maar daaromheen is zo'n beetje alles mogelijk.

Bijwerkingen
Daar kan ik kort over zijn. Die heb ik nauwelijks. Het is bekend dat de lever nog wel eens moeite kan hebben met Orkabmi. Zodoende wordt tijdens elke kwartaalcontrole mijn bloed gecontroleerd. Mijn leverwaarden vertonen tot op heden geen grote afwijkingen.

Kwaliteit van leven
Als je bovenstaand allemaal gelezen hebt, hoef ik vast niet te zeggen dat de kwaliteit van mijn leven nogal een boost heeft gekregen. Mijn gezondheid begon sinds 2010 serieuze barsten te vertonen en na die leverontsteking in augustus 2014 leek het helemaal een verloren zaak. Niet alleen fysiek maar ook mentaal was het met tijden erg zwaar. In de eerste plaats voor mijzelf, maar natuurlijk ook voor mijn liefste Sjrd en mijn #goudenouders. Het is niet in woorden uit te drukken hoe blij en dankbaar we allemaal zijn. De relatie met Sjrd is veel gelijkwaardiger. Hij is weer gewoon mijn man, en niet vooral mijn mantelzorger. Ook de band met mijn ouders is ten goede veranderd. Ik ben iemand die erg veel waarde hecht aan autonomie en het behouden van de regie. Niet voor niks was als kind mijn mantra "Kan ik zelf!" Jezelf steeds meer moeten overleveren aan de goedbedoelde, maar met tijden ook als verstikkend voelende, goede zorgen van anderen is verschrikkelijk. Net zo verschrikkelijk als het voor mijn ouders moest zijn om hun nog enige levende dochter te zien afglijden. We spraken er nooit over, maar het onderhuidse verdriet en de groeiende wanhoop waren altijd voelbaar aanwezig.

Ik kan niet anders zeggen dan dat ik een meer dan tevreden mens ben. Hoewel. Er is nog een dingetje waar ik me serieus zorgen om maak. Dat is de vergoeding van Orkambi voor alle mensen met CF die dezelfde genmutatie hebben als ik. De minister van VWS en de farmaceut van Orkambi (Vertex) zijn nog steeds aan het soebatten over de prijs van het medicijn. Dat proces duurt nu al veel te lang. In mijn ogen onmenselijk lang. Heel CF-land zit met smacht te wachten op het verlossende jawoord. Neem Orkambi op in het vergoedingenpakket en geef CF-patiënten een kans op een beter leven. Hoe sneller een CF-patiënt kan starten met Orkambi, hoe meer kans hij heeft op positieve effecten. En hoe sneller je Orkambi geeft, hoe minder kans er bestaat op blijvende longschade. Kom op minister Schippers. Waar blijft uw ja?

4 opmerkingen:

Geert zei

Fijne plog, blij voor je.

Sylvia zei

Superblij voor je!!

Anoniem zei

Mooooii Nieuws!!

XX

Fred

Anoniem zei

Hoi Irene,

Ik weet nietbof je het hebt gezien op facebook, maar ik ben bezig met het bundelen van ervaringsverhalen met Orkambi om aam te bieden aan de Tweede Kamer. Mag ik deze blog ook opnemen?
Groet, Mirjam